Az ALL leukémia a nyirokrendszer és a vérképzés legkorábbi fázisában lévő éretlen immunsejtjeiből, a limfoblasztokból kiinduló, agresszív és rendkívül gyors lefolyású rosszindulatú daganatos megbetegedése.

A patomechanizmus lényege, hogy a csontvelőben egyetlen mutáció következtében ellenőrizetlen sejtburjánzás kezdődik. A daganatos, éretlen blastsejtek nem képesek valódi immunfunkciót ellátni, viszont elárasztják a csontvelőt és a perifériás keringést. Emiatt drasztikusan háttérbe szorul az egészséges vörösvértestek, trombocyták és funkcióképes fehérvérsejtek képződése.

Klinikai tünetek és panaszok

A betegség tünetei a csontvelő elégtelenségéből adódóan hirtelen és heveny módon jelentkeznek:

Fokozott vérzéshajlam: Az alacsony vérlemezkeszám miatt spontán zsibbadásnak látszó hematómák (véraláfutások), orrvérzés vagy fogínyvérzés lép fel.Súlyos vérszegénység: Hemoglobinszint-csökkenés miatti extrém fáradékonyság, levertség, sápadtság és nehézlégzés.

Fertőzések és láz: A működőképes granulociták hiánya miatt visszatérő, súlyos, antibiotikumra nehezen reagáló fertőzések (pl. makacs bronchitis vagy tüdőgyulladás).

Szervi érintettség: Csont- és ízületi fájdalmak, valamint a nyirokcsomók, a lép és a máj fájdalmatlan megnagyobbodása (hepatosplenomegalia).

Diagnózis és terápia

A laboratóriumi diagnosztika során a vérképben és a perifériás kenetben masszív blasztszám-növekedés látható. A diagnózist a csontvelő-biopszia és a citogenetikai vizsgálatok véglegesítik. Bár kezeletlen esetben hetek alatt végzetes, az azonnal megkezdett, intenzív és több fázisból álló citosztatikus kezeléssel (kemoterápia), célzott immunterápiával és szükség esetén csontvelő-transzplantációval a betegség gyógyítható.

Klinikai szempontból kiemelendő, hogy ez a gyermekkori daganatok leggyakoribb típusa, ahol a modern terápiás protokolloknak köszönhetően a gyermekek túlélési és végleges gyógyulási aránya meghaladja a 90%-ot. Felnőttkorban a betegség prognózisa sajnos lényegesen kedvezőtlenebb.

C91.0 (BNO-kód)573