A Burkitt-lymphoma a nyirokrendszer perifériás B-limfocitáiból kiinduló, rendkívül gyorsan növekvő (magas malignitási fokú), rosszindulatú non-Hodgkin lymphoma variáns.

A humán onkológiában ez a leggyorsabban proliferáló (osztódó) tumor, amelynél a malignus sejtburjánzás megduplázódási ideje akár a 24 órát is elérheti. A patomechanizmus hátterében szinte minden esetben a MYC onkogén transzlokációja (kromoszóma-áthelyeződése) áll, ami kontrollálatlan sejtosztódást stimulál.

Klinikai altípusai és etiológiája

Endémiás (afrikai) forma: Elsősorban egyenlítői Afrikában, gyermekkorban fordul elő. Jellemzője az állcsont vagy a mimikai arccsontok masszív érintettsége. Erősen asszociált az Epstein–Barr-vírus (EBV) és a malária egyidejű fertőzésével.

Szórványos (sporadikus) forma: Világszerte előforduló, ritka típus. Elsősorban a hasüreget (lép, petefészek, bélrendszer nyirokszervei) érinti, gyorsan növekvő abdominalis tumor és hasi fájdalom képében.

Immunhiány-asszociált forma: Leggyakrabban HIV-pozitív pácienseknél vagy transzplantáció utáni immunszuppresszált állapotban alakul ki.

Diagnózis és terápia

A diagnózis felállításához elengedhetetlen a nyirokcsomó vagy az érintett szövet biopsziája. Szövettani képe jellegzetes, úgynevezett „csillagos égbolt” (starry sky) mintázatot mutat. Bár kezeletlen esetben napok/hetek alatt letális (halálos) kimenetelű, intenzív kombinált citosztatikus kezeléssel és monoklonális antitest-terápiával (rituximab) a modern hematológia az egyik legjobban gyógyítható daganatként tartja számon, a túlélési arány fiataloknál a 90%-ot is eléri


C83.7 (BNO-kód)399