Tölcsérmell [pectus excavatum, tölcsérszerűen besüppedt mellkas, cipészmell]
Tölcsérmell [pectus excavatum, tölcsérszerűen besüppedt mellkas, cipészmell]
A tölcsérmell (pectus excavatum) a mellkasfal olyan veleszületett vagy a korai fejlődés során manifestálódó szerkezeti deformitása, amelynél a szegycsont (sternum) és a hozzá kapcsolódó alsó bordaporcok a gerinc irányába, tölcsérszerűen besüppednek.
A kórkép hátterében a bordaporcok túltengése és szabálytalan, aszimmetrikus növekedése áll, ami a szegycsontot befelé kényszeríti. Gyermekgyógyászatban a tünetek már csecsemőkorban is láthatóak lehetnek, de a deformitás a pubertáskori intenzív növekedési fázisban válik igazán kifejezetté. Fiúknál lényegesen gyakoribb elváltozás.
Klinikai következmények és tünetek
Enyhe esetekben a probléma csupán esztétikai és komoly pszichés terhet jelent a serdülőknek. Súlyos fokú besüppedés esetén azonban a szegycsont mechanikai kompresszió (nyomás) alá helyezi a kismedencei és mellkasi szerveket:
Kardiológiai hatások: A szegycsont közvetlenül nyomhatja és balra tolhatja a szívet (főként a jobb kamrát), ami kardiológiai panaszokat, ritmuszavarokat, szívzörejt és a szív verőtérfogatának csökkenését eredményezheti.
Légzőszervi hatások: Korlátozza a tüdő tágulékonyságát (restriktív légzészavar), ami miatt a betegnél fizikai terhelésre korai kifáradás, nehézlégzés és visszatérő bronchitis jelentkezhet.
A fizikális vizsgálat mellett a deformitás mértékét (úgynevezett Haller-index) képalkotó diagnosztikával (mellkas CT vagy röntgen) határozzák meg. Enyhe esetben gyógytorna és speciális vákuumharang (Vacuum Bell) alkalmazása javasolt. Súlyos, cardiopulmonalis (szív-tüdő) kompressziót okozó esetekben sebészeti korrekció szükséges. Ennek hagyományos, nyitott formája a Ravitch-műtét, míg a modern, minimálisan invazív, kulcslyuk-sebészeti alternatívája a Nuss-műtét, amely során a szegycsont mögé bevezetett fémrudakkal emelik ki a besüppedést.569
A kórkép hátterében a bordaporcok túltengése és szabálytalan, aszimmetrikus növekedése áll, ami a szegycsontot befelé kényszeríti. Gyermekgyógyászatban a tünetek már csecsemőkorban is láthatóak lehetnek, de a deformitás a pubertáskori intenzív növekedési fázisban válik igazán kifejezetté. Fiúknál lényegesen gyakoribb elváltozás.
Klinikai következmények és tünetek
Enyhe esetekben a probléma csupán esztétikai és komoly pszichés terhet jelent a serdülőknek. Súlyos fokú besüppedés esetén azonban a szegycsont mechanikai kompresszió (nyomás) alá helyezi a kismedencei és mellkasi szerveket:
Kardiológiai hatások: A szegycsont közvetlenül nyomhatja és balra tolhatja a szívet (főként a jobb kamrát), ami kardiológiai panaszokat, ritmuszavarokat, szívzörejt és a szív verőtérfogatának csökkenését eredményezheti.
Légzőszervi hatások: Korlátozza a tüdő tágulékonyságát (restriktív légzészavar), ami miatt a betegnél fizikai terhelésre korai kifáradás, nehézlégzés és visszatérő bronchitis jelentkezhet.
A fizikális vizsgálat mellett a deformitás mértékét (úgynevezett Haller-index) képalkotó diagnosztikával (mellkas CT vagy röntgen) határozzák meg. Enyhe esetben gyógytorna és speciális vákuumharang (Vacuum Bell) alkalmazása javasolt. Súlyos, cardiopulmonalis (szív-tüdő) kompressziót okozó esetekben sebészeti korrekció szükséges. Ennek hagyományos, nyitott formája a Ravitch-műtét, míg a modern, minimálisan invazív, kulcslyuk-sebészeti alternatívája a Nuss-műtét, amely során a szegycsont mögé bevezetett fémrudakkal emelik ki a besüppedést.569