A Zollinger–Ellison szindróma egy ritka, neuroendokrin daganatok (gastrinomák) által kiváltott klinikai tünetegyüttes, amelyet a gastrin hormon extrém fokú túltermelése, és az ebből adódó masszív gyomorsav-hiperzekréció, valamint multiplex, terápiára rezisztens fekélyek jelenléte jellemez.

A gastrinomák (a gastrint termelő tumorok) leggyakrabban a hasnyálmirigyben vagy a nyombél (duodenum) falában – az úgynevezett gastrinoma-háromszögben – helyezkednek el. Az esetek körülbelül 60-70%-ában rosszindulatúak, és hajlamosak a májba és a regionális nyirokcsomókba áttéteket (metastasist) képezni. Az esetek egy részében a kórkép a MEN-1 (Multiplex Endokrin Neoplasia 1-es típus) nevű örökletes genetikai szindróma részjelensége.

Klinikai tünetek és patomechanizmus

Multiplex fekélybetegség: A gastrin hormon folyamatosan és maximális fokozaton serkenti a gyomor fali sejtjeit a sósav elválasztására. Ez a savözön súlyos, agresszív, a hagyományos fekélyellenes kezeléseknek ellenálló gyomorfekélyeket és nyombélfekélyeket okoz, amelyek gyakran vérzéssel vagy átfúródással (perforációval) járnak.

Reflux és hasmenés: A savas gyomornedv irritálja a nyelőcsövet, súlyos refluxot okozva. A vékonybélbe jutó extrém mennyiségű sav emellett inaktiválja a hasnyálmirigy emésztőenzimjeit, ami krónikus, zsíros hasmenéshez (steatorrhoea) és tápanyag-felszívódási zavarhoz vezet.

A laboratóriumi diagnosztika során igazolható az éhomi szérum-gastrin szint extrém megemelkedése a gyomorsav magas koncentrációja mellett. A tumor pontos helyét képalkotó diagnosztikával (CT, MR, octreotid-szcintigráfia vagy endoszkópos ultrahang) határozzák meg. A terápia alapja a gyomorsav-termelés radikális blokkolása nagydózisú protonpumpa-gátlókkal (PPI), valamint – amennyiben a daganat lokalizálható és nem adott kiterjedt áttéteket – a tumor sebészeti úton történő radikális eltávolítása. Áttétes vagy nem operálható onkológiai esetekben szomatosztatin-analógokat, célzott citosztatikus kezelést vagy biológiai terápiát alkalmaznak.563